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乳腺非典型增生
乳腺非典型增生可能是乳腺癌的癌前病變。單純的乳腺增生癥并不發(fā)生癌變,如果導(dǎo)管上皮高度增生及非典型增生則可能為癌前病變。一般將乳腺組織非典型增生、導(dǎo)管內(nèi)狀瘤及乳腺囊性增生視為乳腺癌的癌前病變。如果女性朋友發(fā)現(xiàn)乳腺有腫塊要及時(shí)就診,進(jìn)一步檢查明確病因。
肝硬化
肝硬化可能是肝癌的癌前病變。肝癌存在典型的三步曲,即肝炎―肝硬化―肝癌。約70%的原發(fā)性肝癌是發(fā)生在肝硬化基礎(chǔ)上的,另外,在我國(guó)約40%的肝硬化合并肝癌。所以,肝硬化患者要及時(shí)接受規(guī)范的治療。
慢性萎縮性胃炎
慢性萎縮性胃炎可能是胃癌的癌前病變。大部分慢性胃炎患者及時(shí)接受正規(guī)的中西醫(yī)結(jié)合治療,效果是比較好的,不會(huì)致癌。但是有的胃癌與某些良性病變共存,或在某些良性病變?nèi)缏晕s性胃炎的基礎(chǔ)上發(fā)生癌變,而這些胃部疾病大多已長(zhǎng)期存在,更易使患者放松對(duì)胃癌的警惕。要確診是否有胃癌,就必須進(jìn)行胃鏡檢查。
肺部結(jié)節(jié)
肺部結(jié)節(jié)大部分是良性的,只有很少一部分屬于癌前病變或者肺癌。如果發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)了肺部結(jié)節(jié),不要過(guò)度驚慌,也別忽視。及時(shí)進(jìn)一步診斷明確性質(zhì),根據(jù)實(shí)際情況進(jìn)行觀察或治療。肺部結(jié)節(jié)很多情況下僅是炎癥性病灶。這種疾病40歲以上人群多發(fā),因此這類人群,或者有家族病史的高危人群,盡量一年做一次低劑量螺旋CT篩查早期肺癌。
無(wú)痛感淋巴結(jié)腫大
淋巴瘤最常以淋巴腺(結(jié))腫大為初發(fā)癥狀,尤其是在頸部、腋下或腹股溝等部位。一處或多處出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,質(zhì)地較硬但無(wú)疼痛感的,就應(yīng)當(dāng)心淋巴瘤,最好及時(shí)到醫(yī)院就診檢查。
無(wú)痛血尿
無(wú)痛血尿可能是腎癌、膀胱癌的早期癥狀。在少數(shù)病例中,無(wú)痛血尿還可能是前列腺癌的癥狀。只要出現(xiàn)血尿,不管量多還是量少,即使不痛,很久才一次,也要引起高度警惕,應(yīng)該及早到大醫(yī)院的??七M(jìn)行檢查。
病毒引發(fā)的宮頸糜爛
可能是宮頸癌的癌前病變。“宮頸糜爛”是宮頸表面的一種現(xiàn)象,不是一種疾病。如果沒(méi)有什么特殊的臨床表現(xiàn),一般不需要治療。早期宮頸癌和癌前病變的癥狀與“宮頸糜爛”癥狀相似,盲目治療,反而會(huì)造成癌癥擴(kuò)散。21歲以后的女性應(yīng)該每年進(jìn)行一次宮頸刮片檢查,30歲以后,可聯(lián)合HPV(人狀瘤病毒)進(jìn)行檢查。
腺瘤性腸息肉
腸息肉是指大腸腔內(nèi)黏膜表面隆起,導(dǎo)致局部增生的一類病變。其中,炎性腸息肉、錯(cuò)構(gòu)瘤息肉、淋巴肉跟腸癌關(guān)系不大;增生性腸息肉、腺瘤性腸息肉跟腸癌關(guān)系密切。尤其是腺瘤性腸息肉屬于“定時(shí)炸彈”,需要及時(shí)手術(shù)切除。有腸息肉的患者要遠(yuǎn)離油煎、煙熏、火烤等烹飪方式和煙酒。
交界痣
可能是黑色素瘤的癌前病變。部分皮膚的交界痣和混合痣在某些因素的刺激下可發(fā)生惡變,成為惡性黑色素瘤。盡管交界痣和混合痣已被證實(shí)有惡變傾向,但真正發(fā)展成為惡性腫瘤者微乎其微。需要注意的是,反復(fù)的摩擦、針挑等刺激,不完全的切除、用藥物腐蝕及自身的內(nèi)分泌紊亂等因素,可能是激發(fā)交界痣或混合痣惡變?yōu)楹谏亓龅恼T因。
無(wú)疼痛皮膚角質(zhì)化
無(wú)疼痛皮膚角質(zhì)化可能是皮膚癌的早期信號(hào)。一般具體癥狀包括:皮膚出現(xiàn)圓形皮疹樣異常變化,局部扁平或隆起,表面出現(xiàn)棕黃色或黑色痂皮,患者沒(méi)有疼痛感,多發(fā)于面部和手背。
體表腫瘤種種在人的身體表面生長(zhǎng)的腫物,統(tǒng)稱為體表腫瘤。體表腫瘤也有良性和惡性之分,但多數(shù)是良性的。良性腫瘤對(duì)人體健康影響不大,有的根本就不需要進(jìn)行治療,有的則只需要做一個(gè)小手術(shù),既沒(méi)有痛苦,也不會(huì)產(chǎn)生后遺癥。體表腫瘤主要有以下幾種:
脂肪瘤 常見(jiàn)于皮下脂肪組織的圓形、囊樣、外有包膜的一種良性腫瘤。它可發(fā)生于身體各處,有先天性、單純性、多發(fā)性脂肪瘤之分。其發(fā)病原因尚未查明。多發(fā)性脂肪瘤少者只有2~3個(gè),多者可達(dá)數(shù)百個(gè);小的很小,大的可達(dá)幾公斤;質(zhì)軟但沒(méi)有壓痛和其他癥狀,因此一般不需要處理。
血管瘤 此病極為常見(jiàn),呈針頭大或黃豆大小的半球形,質(zhì)軟。高出皮膚表面的血管瘤,呈櫻桃紅色,可發(fā)生于各處皮膚,但以軀干部位常見(jiàn)。一般于成年期出現(xiàn),也有兒童時(shí)期就出現(xiàn),隨年齡增長(zhǎng)而增多,持久不退,一般無(wú)自覺(jué)癥狀。這是一種皮膚局限性毛細(xì)血管增生和擴(kuò)張,雖然數(shù)目很多,但對(duì)人體健康沒(méi)有大的影響,一般情況下不必治療。如個(gè)別生長(zhǎng)較大,給工作、生活帶來(lái)不便,則可以進(jìn)行激光、電灼或冷凍治療。
皮樣囊腫 這種腫瘤也屬良性,多長(zhǎng)在頭、頸和眼、鼻、口周圍,身體前后中線也常出現(xiàn)。皮樣囊腫有大有小,囊內(nèi)容物為脂肪樣物質(zhì),行手術(shù)摘除,效果很好。
皮脂腺囊腫 又稱粉瘤,是由于皮脂腺排泄管堵塞而造成的假性腫瘤,在人體的任何部位都可發(fā)生,但多發(fā)于頭部、耳的周圍、頸項(xiàng)部、肩部、背部等。其大小不等,一般在2厘米以內(nèi),呈圓形,多與表皮粘連在一起,常有破潰、出血感染,少數(shù)有惡變的可能。一旦發(fā)現(xiàn)這種腫瘤,宜盡早手術(shù)切除。
腱鞘囊腫 嚴(yán)格地說(shuō),腱鞘囊腫不是腫瘤,它是腱鞘中的結(jié)締組織發(fā)生退行性變以后形成的,多發(fā)于中老年人,在手腕背面、足背等處多見(jiàn)。囊腫內(nèi)充滿膠凍樣物,摸之表面光滑,有活動(dòng)、囊性、彈性感,一般無(wú)壓痛,囊內(nèi)容物充滿時(shí)可變硬。小的囊腫不必治療,有時(shí)可自行消失。稍大些的囊腫如被擠壓,可吸收消失。對(duì)于囊腫較大、癥狀明顯者,可手術(shù)切除。
纖維瘤 皮下纖維結(jié)締組織或肌纖維組織內(nèi)發(fā)生的良性腫瘤,多呈圓形或卵圓形,質(zhì)硬,能活動(dòng),生長(zhǎng)慢,無(wú)痛感。纖維瘤有惡變的可能,一旦發(fā)現(xiàn),一般以手術(shù)切除為好。
惡性黑色素瘤 這種腫瘤是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤之一,僅有少數(shù)為無(wú)色惡性黑色素瘤。據(jù)報(bào)道,該腫瘤在國(guó)內(nèi)外占全部惡性腫瘤的1%~3%。該種腫瘤在我國(guó)和日本的發(fā)病率較低,在澳大利亞年發(fā)病率高達(dá)6/10萬(wàn)人以上。
惡性黑色素瘤多發(fā)于中老年人。妊娠期婦女患此瘤發(fā)展尤為迅速,這提示該瘤發(fā)病與內(nèi)分泌有關(guān)。罕見(jiàn)的兒童惡性黑色素瘤,稱為幼年性惡性黑色素瘤,惡性程度低,手術(shù)切除后預(yù)后良好。這種腫瘤手術(shù)切除后,做放射治療,可以取得較好療效。
文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼: A
文章編號(hào): 1672-3783(2008)-6-0034-01
【摘 要】惡性黑色素瘤(下簡(jiǎn)稱惡黑),系來(lái)自黑色素細(xì)胞的APUD性腫瘤,主要發(fā)生于皮膚,粘膜和淋巴結(jié)。其惡性程度高,預(yù)后差,發(fā)生常隱襲,組織學(xué)結(jié)構(gòu)復(fù)雜多樣,當(dāng)腫瘤缺乏色素時(shí)易誤診?,F(xiàn)將我院經(jīng)病理證實(shí)的7例惡黑,就其臨床和病理特點(diǎn)作一討論。
【關(guān)鍵詞】惡性黑色素瘤 病理檢查 分型 特征
1 材料與方法
資料來(lái)自我科(1996-2007年)11年間所診斷的7例惡黑,組織均用10%甲醛固定,石蠟切片,蘇木素―伊紅染色,常規(guī)病理診斷。
1.1 一般資料 男性3例,女性4例,年齡自30-91歲。發(fā)病部位:左前臂2例,右拇指1例,左小指1例,會(huì)陰2例,右腹股溝1例。主要癥狀:多表現(xiàn)為皮下包塊,蕈狀,息肉狀等,為突出皮膚、黏膜的結(jié)節(jié)樣腫塊或黑痣,臨床表現(xiàn),突然增大、隆起、色素加深,糜爛出血及奇癢疼痛等。
1.2 病理學(xué)檢查 巨檢:皮膚與粘膜之惡黑呈結(jié)節(jié)、息肉狀。表面有糜爛、潰瘍、出血。呈褐色、灰褐色或藍(lán)黑色。鏡檢:腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣,可分為(1)上皮樣細(xì)胞,細(xì)胞圓或多邊形,核圓、染色質(zhì)粗,核仁大而嗜酸性,胞漿豐富,核分裂像易見(jiàn),此型細(xì)胞似棘細(xì)胞,但無(wú)角化及細(xì)胞間橋。腫瘤細(xì)胞常彌散分布,也可成巢甚至出現(xiàn)腺樣結(jié)構(gòu)。當(dāng)腫瘤缺乏色素時(shí)易被誤診為鱗狀細(xì)胞癌或腺癌。(2)小痣樣細(xì)胞,較痣細(xì)胞略大,呈巢樣結(jié)構(gòu),具有明顯異型性,此類細(xì)胞亦與未分化癌、淋巴瘤混淆。(3)梭形細(xì)胞,通常有長(zhǎng)短兩種,排列成束狀、帶狀、漩渦狀,酷似肉瘤,易與纖維、平滑肌、神經(jīng)等來(lái)源的腫瘤混淆。(4)奇異型細(xì)胞,特征為瘤細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則,大小不一,差別懸殊。核可為單核或多核,易被誤診為橫紋肌肉瘤。(5)空泡樣細(xì)胞,此類細(xì)胞之胞漿透亮,似氣球樣,酷似透明細(xì)胞癌或脂肪肉瘤。
惡黑組織學(xué),通常以上皮樣細(xì)胞為主,與奇異型細(xì)胞、梭形細(xì)胞混雜構(gòu)成。瘤細(xì)胞單一者甚為少見(jiàn)。間質(zhì)均有不等量纖維反應(yīng),分割瘤細(xì)胞成團(tuán)狀,梁索狀。瘤中血竇豐富,出血壞死及腺管內(nèi)癌栓易見(jiàn),有明顯的炎細(xì)胞反應(yīng),以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及單核為主,多數(shù)可具有協(xié)助診斷的色素,部分也可不含或僅有少量色素。
病理分型:皮膚粘膜腫瘤依肉眼所見(jiàn)可分為:(1)結(jié)節(jié)型惡黑,以突出皮膚的黑色結(jié)節(jié)為特征,此型最多見(jiàn),外觀上為隆起皮面的不規(guī)則黑色腫塊,呈息肉狀、蕈狀,表面常有潰爛。(2)派杰樣黑色素瘤,以腫瘤附近的表皮有派杰樣變化為特征,肉眼觀察,腫塊緣不規(guī)則,表面高低不平,顏色雜亂,可呈棕、灰黑、藍(lán)、灰白、淡紅等色調(diào)。是由派杰樣原位黑色素瘤進(jìn)一步浸潤(rùn)發(fā)展而來(lái)。(3)惡性雀斑型黑色素瘤,以腫瘤附近皮膚而來(lái)。(4)惡性雀斑型黑色素瘤,以腫瘤附近皮膚具有雀斑為特征,多見(jiàn)于70歲以上老年及體表暴露部位,眼觀為棕色背景,出現(xiàn)網(wǎng)狀或斑塊狀黑色斑紋,大都扁平。
依據(jù)腫瘤細(xì)胞特征分為:上皮細(xì)胞型、混合細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、氣球樣細(xì)胞型。
依據(jù)有無(wú)黑色素存在分為:色素性惡黑、隱色素性惡黑。
2 討論
2.1 命名與組織發(fā)生 惡黑之稱是因腫瘤的細(xì)胞產(chǎn)生黑色素之故,由痣細(xì)胞惡變而來(lái)。即使無(wú)色素性惡黑經(jīng)popa及fontana染色均能顯示色素存在。
關(guān)于痣細(xì)胞的來(lái)源,經(jīng)歷三個(gè)階段。多元論者認(rèn)為來(lái)自上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、結(jié)締組織及神經(jīng)系統(tǒng)。二元論者認(rèn)為皮膚細(xì)胞交界處及其皮淺層從痣細(xì)胞來(lái)自表皮黑色素細(xì)胞。其皮深層從痣細(xì)胞來(lái)自雪旺氏細(xì)胞。由于電鏡問(wèn)世統(tǒng)一了瘤細(xì)胞來(lái)源,即來(lái)自神經(jīng)黑色素細(xì)胞,與痣細(xì)胞屬統(tǒng)一起源,即一元論學(xué)說(shuō)。
2.2 診斷 除詳細(xì)了解病史,臨床表現(xiàn)外,主要依據(jù)病理。掌握腫瘤細(xì)胞特征。抓住上皮樣細(xì)胞,奇異性細(xì)胞及梭形細(xì)胞構(gòu)成的特殊結(jié)構(gòu)。當(dāng)腫瘤含有黑色素時(shí)不難診斷。對(duì)某些組織像癌又像肉瘤著,即使無(wú)色素也需考慮惡黑的可能。做Popa、fontana黑色素染色,免疫組化標(biāo)記:HMB-45,S-100蛋白表達(dá)陽(yáng)性,有助于非黑色素性黑色素瘤的診斷及鑒別診斷。
2.3 痣惡變的原因與征象 通常認(rèn)為日光照射、機(jī)械性損傷、放射線作用、免疫功能減退、家族易惡性與腫瘤發(fā)生有關(guān)。凡有下列征象應(yīng)高度重視:⑴易摩擦部位的黑痣,短期內(nèi)增長(zhǎng)迅速、色素加深、厚度增加、有瘙癢、疼痛者。⑵痣周圍出現(xiàn)黑點(diǎn)、放射狀紋、黑環(huán)。⑶出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣變,表皮剝脫有分泌物、出血、潰爛者。⑷周圍淋巴結(jié)腫大提示惡變可能。⑸凡眼、耳、口、鼻、口腔、陰道和直腸的黑痣均應(yīng)視為惡性腫瘤對(duì)待,應(yīng)高度重視。
惡黑的轉(zhuǎn)移,早期經(jīng)淋巴管至鄰近淋巴結(jié),血道轉(zhuǎn)移較晚且廣泛。肺、腦、肝為主要轉(zhuǎn)移部位。惡黑尚可通過(guò)胎盤由母體轉(zhuǎn)移至子體。也可多年不見(jiàn)轉(zhuǎn)移或原發(fā)灶切除數(shù)年,十幾年后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。有的僅見(jiàn)轉(zhuǎn)移灶,不見(jiàn)原發(fā)灶。分析原因,⑴原發(fā)灶過(guò)小或部位隱蔽。⑵原發(fā)灶自行消退,轉(zhuǎn)移灶保留。⑶淋巴結(jié)內(nèi)之腫瘤為自身性,而非轉(zhuǎn)移灶。
2.4 預(yù)后及影響因素 惡黑的預(yù)后與腫瘤浸潤(rùn)深度、分化程度及腫瘤所在部位有關(guān)。Clark按腫瘤浸潤(rùn)深度分為V級(jí): I級(jí):腫瘤限于表皮內(nèi)。II級(jí):腫瘤局限于真皮層。III級(jí):腫瘤充滿真皮層剛累及網(wǎng)狀層。Ⅳ級(jí):腫瘤浸犯真皮網(wǎng)狀層。V級(jí):腫瘤浸犯皮下脂肪層。
Magcam認(rèn)為惡黑瘤細(xì)胞的有絲分裂活性與細(xì)胞分化大體上一致,且與預(yù)后成比例,即有絲分裂越多,預(yù)后越差。惡黑發(fā)生于粘膜者較皮膚為差,原因在于部位隱蔽,不易被早期發(fā)現(xiàn),多數(shù)又為隱色素性,給診斷造成一定困難。
為避免腫瘤擴(kuò)張及術(shù)后復(fù)發(fā),術(shù)中冰凍檢查是必要及有益的。
參考文獻(xiàn)
【關(guān)鍵詞】 前顱凹底;MRI;腫瘤
doi:10.3969/j.issn.1004-7484(x).2012.08.051 文章編號(hào):1004-7484(2012)-08-2448-02
前顱凹底由額骨、蝶骨小翼和篩骨篩板圍成,組織成份包括骨、硬膜、顱神經(jīng)及血管、淋巴組織,組織學(xué)來(lái)源多樣,而且腫瘤??顼B腔內(nèi)外生長(zhǎng),累及多種組織結(jié)構(gòu),造成定位定性診斷上的困難。本文收集了一組累及前顱凹腫瘤的MR圖像,分析其影像診斷要點(diǎn)及在臨床治療中的價(jià)值。
1 資料與方法
1.1 一般資料 收集我院2009-2011年間經(jīng)MRI檢查并由臨床病理證實(shí)的累及前顱凹底腫瘤患者35例,其中男性15例,女性20例,年齡范圍9-82歲,中位年齡52歲。常見(jiàn)癥狀鼻塞10例,鼻腔分泌物8例,頭痛20例,鼻衄6例,面額部腫脹16例,嗅覺(jué)減退9例。
1.2 檢查方法 所有病例均經(jīng)Philips1.5T超導(dǎo)型磁共振檢查,檢查序列包括T1WI、T2WI、Flair及T1WI增強(qiáng)掃描,增強(qiáng)掃描使用靜脈團(tuán)注法GD-DTPA造影劑0.1mmol/kg進(jìn)行軸、矢、冠三個(gè)平面采集。其中尚有12例患者有CT檢查資料。
1.3 圖像分析 由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的影像學(xué)醫(yī)師雙盲法評(píng)價(jià),存在分歧時(shí)討論達(dá)成一致意見(jiàn)。將前顱凹底腫瘤按來(lái)源部位劃分3組:源于腦底部有侵犯顱底傾向的腫瘤(不包括腦內(nèi)原發(fā)腫瘤);來(lái)源于前顱凹底顱骨本身的腫瘤;來(lái)源于顱外而向顱底侵犯的腫瘤。然后分析腫瘤大小、形態(tài)、信號(hào)強(qiáng)度和強(qiáng)化方式,以及顱底骨質(zhì)改變(骨質(zhì)破壞、骨髓信號(hào)改變)和周圍組織結(jié)構(gòu)的變化。有CT檢查資料的病例可以結(jié)合CT表現(xiàn)具體分析。
2 結(jié) 果
2.1 病變分布 位于前顱凹底上區(qū)的腫瘤22例,部分向顱底骨質(zhì)及顱底下區(qū)侵犯,其中嗅溝腦膜瘤10例、前顱凹底兩側(cè)腦膜瘤5例、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤侵犯前顱窩底2例,膽脂瘤3例、左額底黑色素瘤1例、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤1例;原發(fā)于前顱凹底骨腫瘤2例,轉(zhuǎn)移瘤1例;前顱凹底下區(qū)腫瘤10例,來(lái)源于鼻咽部、鼻腔、副鼻竇,向顱底和顱內(nèi)侵犯8例,嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例。
2.2 本組病例均累及前顱凹底,直徑范圍約2-15cm,位于上區(qū)的腫瘤以腦膜瘤居多,約占77%,MRI表現(xiàn)邊緣較光整,以腦灰質(zhì)比較,T1WI均呈等或略低信號(hào),T2WI呈等低信號(hào)11例,T2WI較高信號(hào)6例,可見(jiàn)腦膜尾征12例,強(qiáng)化為中等或較強(qiáng),強(qiáng)化比較均勻,其中嗅溝腦膜瘤7例在相鄰腦內(nèi)產(chǎn)生比較明顯的水腫信號(hào);膽脂瘤邊緣光整,呈囊狀,T1WI及T2WI均為高信號(hào),信號(hào)均勻,未見(jiàn)明顯強(qiáng)化,腦膜尾征未見(jiàn);1例黑色素瘤形態(tài)不規(guī)則,T1WI和T2WI均為高低混雜信號(hào);原始神經(jīng)外胚葉腫瘤T1WI和T2WI均呈中等信號(hào),強(qiáng)化較明顯。來(lái)源于前顱凹底顱骨本身的腫瘤本組包括2例軟骨肉瘤和1例轉(zhuǎn)移瘤,軟骨肉瘤T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),中央為低信號(hào),結(jié)合CT掃描,可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化,增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化,邊緣顯著,瘤周水腫不明顯。位于前顱凹下區(qū)的腫瘤以來(lái)源于鼻咽、篩竇和鼻腔的腫瘤直接侵犯顱底居多,約占80%。MRI表現(xiàn)為瘤體中心位于前顱凹底下區(qū),信號(hào)與原發(fā)腫瘤相似;本組2例嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤位于鼻腔頂部和篩竇區(qū),侵犯相鄰篩板,造成明顯的骨質(zhì)破壞,T1WI呈等低信號(hào),T2WI呈較高信號(hào),信號(hào)不均,可見(jiàn)顯著不均勻強(qiáng)化,結(jié)合CT圖像可見(jiàn)多發(fā)斑塊狀鈣化。
3 討 論
前顱凹底的解剖結(jié)構(gòu)比較特殊,前顱凹底向下經(jīng)篩板與鼻腔上部相通,兩側(cè)經(jīng)眶上壁與眼眶相隔,向后經(jīng)蝶骨小翼與顱中窩及海綿竇、鞍上池相鄰,而且前顱凹底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)很薄,血管神經(jīng)較少,所以前顱窩底腫瘤產(chǎn)生癥狀較晚且不典型,不易早期發(fā)現(xiàn),造成前顱凹底腫瘤體積相對(duì)較大,容易侵犯周圍結(jié)構(gòu)。但是,前顱凹底的腫瘤來(lái)源多樣,累及前顱凹底的多種良、惡性腫瘤,可以來(lái)自局部腦膜和嗅神經(jīng),前顱凹底骨質(zhì)本身,下方的鼻腔、篩竇及眼眶等,前部皮膚、額竇和后方的蝶骨、鞍上及鞍旁腫瘤也可累及前顱凹底。所以,累及前顱凹底腫瘤體積較大時(shí),其定位定性診斷存在一定的困難[1]。為了便于定位,我們將前顱凹底腫瘤分為三組,即上區(qū)、下區(qū)和顱底骨本身來(lái)源,結(jié)合文獻(xiàn)及本組病例歸納,本組中腦膜瘤和鼻腔鼻竇腫瘤是累及前顱窩底的最常見(jiàn)腫瘤,分別占總例數(shù)的48.5%和22.8%,嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是特發(fā)于前顱凹底區(qū)域的腫瘤。
腦膜瘤是前顱凹底最常見(jiàn)的腫瘤,絕大多數(shù)位于前顱凹底上區(qū),主要發(fā)生在前顱凹嗅溝、蝶骨嵴及鞍結(jié)節(jié),以廣基底附著于顱底,瘤體往往體積較大。腦膜瘤于T2WI呈特殊的較低信號(hào),中等或較強(qiáng)強(qiáng)化,常見(jiàn)腦膜尾征,一般易于診斷。膽脂瘤發(fā)生于前顱凹底少見(jiàn),本組病例中有3例膽脂瘤,占總例數(shù)的8%,較文獻(xiàn)報(bào)道為多。膽脂瘤根據(jù)T1WI信號(hào)的不同分為兩型[2],Ⅰ型T1WI為均勻低信號(hào),包膜為中等信號(hào),不強(qiáng)化,其組織病理基礎(chǔ)是膽固醇結(jié)晶;Ⅱ型T1WI呈混雜信號(hào),部分有包膜強(qiáng)化,腫瘤實(shí)質(zhì)由角化上皮和蛋白構(gòu)成。黏液蛋白于T1WI往往呈高信號(hào),本組3例病例均為高信號(hào),未伴有顱底骨質(zhì)的顯著改變。T1WI信號(hào)多樣性、T2WI顯著高信號(hào)、腫瘤實(shí)質(zhì)不強(qiáng)化和無(wú)顱底骨質(zhì)侵犯是顱底膽脂瘤的MRI診斷特征。原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PENT)兒童以多見(jiàn),發(fā)生于前顱凹底以往亦有報(bào)道[3],本組有1例,腫塊通常呈類圓形或分葉狀,邊界清楚,T1WI上呈不均勻稍低信號(hào)或等信號(hào),T2WI上呈等或稍高信號(hào),腫瘤可伴有囊變出血,腫瘤周圍無(wú)或伴有輕度水腫,增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化較顯著,所以發(fā)生于兒童的PENT在MRI上有一定的特點(diǎn),而且,PENT可能發(fā)生室管膜下及蛛網(wǎng)膜下腔的種植轉(zhuǎn)移,在MRI上一定要留意這些部位。黑色素瘤可發(fā)生于身體任何部位,以表皮、黏膜較多,本組1例發(fā)生于前顱凹底者未發(fā)現(xiàn)體內(nèi)其他部位存在瘤體,也可能是早期發(fā)生的轉(zhuǎn)移而來(lái)。黑色素瘤由于其存在特殊的黑色素細(xì)胞在MRI上表現(xiàn)很特別,T1WI呈高信號(hào)而T2WI表現(xiàn)為低信號(hào),所以瘤體信號(hào)混雜,應(yīng)考慮到本病[4],但是分化很差的黑色素瘤中不含成熟的黑色素而呈現(xiàn)的MRI表現(xiàn)不具特征性,與其他腫瘤鑒別困難。
起源于前顱凹底骨本生腫瘤多為纖維組織來(lái)源和軟骨來(lái)源腫瘤,本組2例均為軟骨肉瘤。由于顱底骨是軟骨內(nèi)化骨,軟骨肉瘤可來(lái)自前顱窩底胚胎殘余[1]。瘤體通常巨大,質(zhì)地堅(jiān)韌,顏色灰白,細(xì)胞學(xué)上為分化較差的梭形細(xì)胞,內(nèi)有軟骨細(xì)胞巢[5]。MRI信號(hào)特征為,T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),中央為低信號(hào),增強(qiáng)掃描邊緣呈明顯不均勻強(qiáng)化,中心強(qiáng)化不明顯,瘤周水腫不明顯;結(jié)合CT掃描,中央可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化[6]。
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源于嗅神經(jīng)上皮,好發(fā)于鼻腔、篩竇,腫瘤基底部多位于鼻腔頂部,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),易向副鼻竇、眼眶和顱內(nèi)侵犯。其生物學(xué)行為不一,通常生長(zhǎng)緩慢,血供較豐富的惡性腫瘤,可以發(fā)展迅速。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)鼻腔頂部和篩竇區(qū)密度較均勻大片狀軟組織腫塊,偶爾出現(xiàn)局灶性鈣化,周圍骨質(zhì)有破壞[6];MRI表現(xiàn)為瘤體中心位于前顱凹底下區(qū),T1WI表現(xiàn)為較低信號(hào),T2WI上腫瘤信號(hào)可不均勻,強(qiáng)化顯著且不均勻,并可伴有腦膜浸潤(rùn)。盡管嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤開(kāi)始常發(fā)生在單側(cè)上鼻腔內(nèi),但多擴(kuò)展到雙側(cè)鼻腔和篩竇小房,甚至累及眼眶,突破篩板累及前顱凹,此時(shí)腫瘤與前顱凹底交界面呈廣基底相延,骨破壞明顯,與前顱凹底其它腫瘤如鼻咽癌、淋巴瘤不好鑒別。起源于嗅溝的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤少見(jiàn),需與嗅溝腦膜瘤鑒別[6]。
來(lái)源于前顱凹底下區(qū)的腫瘤,最常見(jiàn)的是起源于鼻咽部、鼻腔、付鼻竇和眼眶部上皮組織的惡性腫瘤,向顱底和顱內(nèi)侵犯[7,8]。本組多為鱗癌,淋巴瘤1例。腫瘤中心一般位于篩竇小房或鼻腔、鼻咽部,直接侵犯前顱窩底,向上可經(jīng)眶上裂通過(guò)眼眶內(nèi)側(cè)壁到顳下窩,向下經(jīng)兩側(cè)咽旁間隙漫延。侵及顱內(nèi)病灶面呈廣基底,顱內(nèi)外腫瘤呈啞鈴狀。腫瘤范圍遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出鼻竇、鼻腔限制,呈侵潤(rùn)性生長(zhǎng),前顱窩底骨質(zhì)呈侵蝕性骨破壞。由于上皮性腫瘤細(xì)胞密度高,在T1WI和T2WI上均呈中等信號(hào),鱗癌常發(fā)生出血和壞死,信號(hào)可不均勻。腫瘤的強(qiáng)化程度與腫瘤血管有關(guān),強(qiáng)化表現(xiàn)不盡一致。CT上呈軟組織密度影,鈣化少見(jiàn),顱底骨質(zhì)破壞明顯,形態(tài)不規(guī)則。本組1例鼻咽部淋巴瘤,在T1WI和T2WI上均呈中等信號(hào),信號(hào)均勻,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,未見(jiàn)顱底骨質(zhì)破壞。
綜合上述,MRI可充分顯示前顱凹底區(qū)腫瘤的范圍[9],將其按部位分區(qū)對(duì)于腫瘤的定性診斷和臨床治療很有幫助。前顱凹底常規(guī)MRI掃描對(duì)部分腫瘤可依據(jù)其信號(hào)、部位與侵犯特征給予定性診斷。一些病例當(dāng)病變呈廣泛浸潤(rùn)破壞時(shí),準(zhǔn)確判斷其起源部位及定性仍較困難;而且,前顱凹底腫瘤具有穿通性,瘤體往往體積較大,病人就診較晚,就診時(shí)表現(xiàn)的癥狀多不是原發(fā)癥狀,然而顱下區(qū)腫瘤雖可延伸入顱內(nèi),但要注意腫瘤的中心部位,只有長(zhǎng)到足夠大時(shí)才向其他部位侵犯。
參考文獻(xiàn)
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一 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤
【概述】
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是由視網(wǎng)膜發(fā)育過(guò)程中不成熟的視網(wǎng)膜母細(xì)胞導(dǎo)致的視網(wǎng)膜原發(fā)惡性腫瘤。好發(fā)于6歲以下的嬰幼兒,通過(guò)視神經(jīng)向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,或侵犯脈絡(luò)膜、鞏膜向眼眶轉(zhuǎn)移。存視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者中,單眼發(fā)病約60%~70%,雙眼發(fā)病約30%~40%。不治療者可在2~4年內(nèi)死亡。
【臨床表現(xiàn)】
1.腫瘤小可無(wú)癥狀,隨腫瘤增大視力下降,甚至喪失。此時(shí)瞳孔開(kāi)大,可見(jiàn)腫瘤的黃色反射,表現(xiàn)為白瞳癥。
2.檢眼鏡下可見(jiàn)灰白色腫瘤結(jié)節(jié)、白色鈣質(zhì)沉積物,嚴(yán)重者有滲出性視網(wǎng)膜脫離。播散到玻璃體腔時(shí)可在玻璃體內(nèi)看到播散的渾濁物。播散于前房時(shí),可形成假性前房積膿。
3.B超顯示腫物的存存和鈣質(zhì)引起的高反射聲影。
4.CT掃描可以很好地顯示眼內(nèi)鈣化物質(zhì)的存存,以便與Coats病相區(qū)別。如果病灶小或早期可以無(wú)鈣化或小顯示鈣化。
5.MRI對(duì)于顱內(nèi)轉(zhuǎn)移灶和視神經(jīng)的侵犯能夠比CT顯示得更好。
【診斷要點(diǎn)】
1.患兒出現(xiàn)白瞳癥。
2.檢眼鏡下看見(jiàn)白色結(jié)節(jié)和鈣質(zhì)沉積物,滲出性視網(wǎng)膜脫離。
3.B超顯示腫物內(nèi)高反射波,CT顯示腫物內(nèi)鈣斑的存在。
【治療方案及原則】
1.小的腫瘤可行冷凝或溫?zé)嶂委?、激光光凝。稍大的腫瘤可用局部放射敷貼器治療。多數(shù)患眼須行眼球摘除。
2.視神經(jīng)或前房角存在瘤細(xì)胞或合并滲出性視網(wǎng)膜脫離時(shí),除行眼球摘除術(shù)外,還應(yīng)當(dāng)進(jìn)行全身化療。
二 視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤
【概述】
視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤為獲得性血管異常,常發(fā)生視網(wǎng)膜前、視網(wǎng)膜內(nèi)和視網(wǎng)膜下出血以及玻璃體積血。少數(shù)患者多次出血,常合并高血壓病。動(dòng)脈瘤可以是多發(fā)的,約10%雙側(cè)發(fā)病。
【臨床表現(xiàn)】
1.患者常因視網(wǎng)膜或玻璃體積血、影響到黃斑的視網(wǎng)膜水腫,而視力下降。
2.檢眼鏡下可以看到視網(wǎng)膜動(dòng)脈上的動(dòng)脈瘤,常發(fā)生在上、下黃斑血管弓的動(dòng)脈上,周圍有黃色滲出斑。
3.熒光素眼底血管造影顯示動(dòng)脈上的大動(dòng)脈瘤,以及動(dòng)脈瘤周圍由于滲出導(dǎo)致的低熒光區(qū)。
4.眼底可發(fā)生視網(wǎng)膜前、視網(wǎng)膜內(nèi)和視網(wǎng)膜下出血以及玻璃體積血。
【診斷要點(diǎn)】
根據(jù)眼底和熒光素眼底血管造影的改變即可診斷。
【治療方案及原則】
視網(wǎng)膜水腫波及黃斑,導(dǎo)致視力下降,可以在動(dòng)脈瘤周圍行激光治療。
三 母斑病
(一)視網(wǎng)膜血管瘤
【概述】
視網(wǎng)膜血管瘤為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.血管瘤多局限于眼底周邊部,早期未發(fā)生滲出時(shí)多無(wú)自覺(jué)癥狀,發(fā)生滲出波及黃斑時(shí)視力減退。晚期可繼發(fā)青光眼、葡萄膜炎,并發(fā)白內(nèi)障產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
2.檢眼鏡下瘤體紅色,圓形或橢圓形,有一對(duì)滋養(yǎng)血管,即一支擴(kuò)張的動(dòng)脈和一支怒張的靜脈進(jìn)入瘤體,隨著病變發(fā)展周圍出現(xiàn)黃白色滲出斑,并可出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。血管瘤可以在視網(wǎng)膜上多發(fā),也可累及身體多個(gè)器官。
【診斷要點(diǎn)】
根據(jù)臨床表現(xiàn)可以診斷。
【治療方案及原則】
1.對(duì)小的血管瘤可以光凝。
2.對(duì)稍大的血管瘤或合并視網(wǎng)膜脫離的血管瘤可行冷凝。
3.較大的血管瘤可以進(jìn)行放射治療。
(二)結(jié)節(jié)性硬化癥
【概述】
結(jié)節(jié)肚硬化癥為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.本病為多灶的雙側(cè)視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形膠質(zhì)細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤和皮膚病變,以及智力障礙。
2.眼部一般無(wú)癥狀,除非腫瘤發(fā)生在黃斑部,或合并滲出性視網(wǎng)膜脫離累及黃斑時(shí)可以導(dǎo)致視力下降。
3.腫瘤為視網(wǎng)膜內(nèi)白色表淺的團(tuán)塊,形態(tài)從小的較弱的透明白斑,到邊界清楚的白色結(jié)節(jié)以至白色桑椹狀腫物,二種形態(tài)可同時(shí)出現(xiàn)在同一只眼。非典型改變是單眼孤立的較大的腫物。
【診斷要點(diǎn)】
診斷主要依據(jù)眼底改變和全身改變。
【治療方案及原則】
眼部可以不做處理。協(xié)助發(fā)現(xiàn)其他器官并發(fā)癥。
(二)脈絡(luò)膜血管瘤
【概述】
脈絡(luò)膜血管瘤為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.脈絡(luò)膜血管瘤常發(fā)生在視黃斑區(qū),視力將逐漸下降。
2.檢眼鏡下脈絡(luò)膜血管瘤有兩種類型:
(1)局部的脈絡(luò)膜血管瘤:這種類型的患者往往未累及全身其他系統(tǒng)。病變通常在赤道后,表現(xiàn)為紅色或橘黃色,視顳側(cè)較多見(jiàn)。腫瘤常發(fā)生繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離,導(dǎo)致視物模糊、變形、小視。腫瘤可影響表面的色素上皮,導(dǎo)致視網(wǎng)膜囊樣變。
(2)彌漫的脈絡(luò)膜血管瘤:常常發(fā)生在Sturge weber綜合征的患者,臨床較少見(jiàn)??衫^發(fā)青光眼,嚴(yán)重危及視功能。
3.熒光素眼底血管造影的變化較大,典型病例動(dòng)脈早期和動(dòng)脈前期可見(jiàn)脈絡(luò)膜血管形態(tài)高熒光,隨后瘤體為濃密的高熒光,晚期仍可見(jiàn)高熒光不退。
4.A超聲掃描顯示腫瘤內(nèi)的高反射波(50%~100%)。
【治療方案及原則】
1.小的脈絡(luò)膜血管瘤可以進(jìn)行光凝,有時(shí)需要數(shù)次光凝,至視網(wǎng)膜下液完全吸收。
2.中等以上的腫瘤可以選擇冷凝,鞏膜放射敷貼器,經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委?,外放射束治療如質(zhì)子加速器、中子加速器等。
(四)先天性視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈畸形
【概述】
先天性視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈畸形為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.視網(wǎng)膜和同側(cè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)動(dòng)靜脈的異常交通。屬先天性異常,而非遺傳性。也可發(fā)生在眼眶。
2.眼底病變可發(fā)生在視網(wǎng)膜或視神經(jīng),從小的動(dòng)靜脈交通到大的復(fù)雜的動(dòng)靜脈吻合。
3.多數(shù)患者無(wú)癥狀,少數(shù)可以合并視網(wǎng)膜下滲出和液體。
【診斷要點(diǎn)】
診斷依據(jù)眼底改變。
【治療方案及原則】
眼內(nèi)病變可以不做處理。
(五)視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤
【概述】
視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.多數(shù)患者可以單獨(dú)發(fā)生在視網(wǎng)膜,少數(shù)患者可以合并顱內(nèi)和皮膚血管密。
2.常發(fā)生在視網(wǎng)膜內(nèi)層和視上,為囊狀壁薄的血管瘤,形狀像一串紫葡萄。
3.熒光素眼底血管造影顯示血管瘤非常緩慢和不完全充盈,靜脈引流推遲使靜脈出現(xiàn)分層染色,注藥30分鐘后血管瘤的充盈仍不完全。
【診斷要點(diǎn)】
診斷根據(jù)眼底典型的紫葡萄串樣血管瘤和熒光素眼底血管造影改變。
【治療方案及原則】
1.視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤很少發(fā)生玻璃體積血,一般無(wú)癥狀,無(wú)須治療。
2.如果發(fā)生玻璃體積血可以進(jìn)行光凝或冷凝,但可引起出血和瘢痕收縮。
3.玻璃體積血量大時(shí)可以考慮手術(shù)治療。
(六)神經(jīng)纖維瘤
【概述】
神經(jīng)纖維瘤為母斑病的一種。
【臨床表現(xiàn)】
1.神經(jīng)外胚層腫瘤為常染色體顯性遺傳,侵犯多個(gè)器官,臨床表現(xiàn)與結(jié)節(jié)性硬化癥類似,可出現(xiàn)在眼部虹膜、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、眼外皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。.
2.虹膜上的神經(jīng)纖維瘤稱Lish結(jié)節(jié),為虹膜基質(zhì)層黑色素細(xì)胞的錯(cuò)構(gòu)瘤,表現(xiàn)為棕色結(jié)節(jié)。視網(wǎng)膜上的神經(jīng)纖維瘤很難和結(jié)節(jié)性硬化癥區(qū)分??魞?nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以導(dǎo)致眼球突出。
【診斷要點(diǎn)】
根據(jù)臨床表現(xiàn)可以診斷。
【治療方案及原則】
眼內(nèi)病變可以不做處理。
參 考 文 獻(xiàn)
[1]周文金;視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT、MRI診斷[J];中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志;2005年05期.