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【關(guān)鍵詞】兒童;先天性高肩胛癥;手術(shù)治療

先天性高肩胛癥是小兒矯形外科的一種少見的先天性畸形，由Eulenburg在1863年首次描述，Sprengel在1891年報道了4例。從此該畸形被稱之為Sprengel畸形。

1病因

胚胎期第3個月末，兩側(cè)肩胛帶應從頸部下降到胸廓的上部。先天性高肩胛癥是肩胛帶下降不完全的結(jié)果[1]。

2病理改變

骨和肌肉均有異常。胸帶胚基形成的改變和肩胛骨岡下脊柱緣骺早期生長的改變使肩胛骨發(fā)育不良，肩胛骨高寬比明顯變小[2]，并形成肩椎骨橋。肩椎骨橋是引起畸形的重要原因，由骨、軟骨、纖維或幾種組織混合構(gòu)成。肩胛骨周圍的肌肉常發(fā)育不良，斜方肌下部可缺如，菱形肌和提肩胛肌常發(fā)育不良或部分纖維化。同時可與其他一些先天性畸形同時存在，如頸胸椎的半椎體，頸椎側(cè)彎，脊柱裂，肋骨缺如，肋骨融合等。

3臨床表現(xiàn)

高肩胛畸形主要影響患兒的外部美觀及肩關(guān)節(jié)的活動功能。兩側(cè)肩部不對稱，患側(cè)肩胛骨的上角可達第4頸椎，其下角可達第2胸椎。患側(cè)肩部外展受限。先天性高肩胛目前多應用Cavendish分級，共分為4級。I級，畸形很輕，在穿衣后雙肩高度幾乎對稱;Ⅱ級，畸形輕，雙肩幾乎等高，不穿衣時可見患側(cè)肩胛骨上內(nèi)角隆起;Ⅲ級，患側(cè)肩胛骨增高2～5cm;Ⅳ級，嚴重畸形，患側(cè)肩胛骨內(nèi)上角幾乎達枕骨，肩部有皮蹼，并呈短頸畸形。

4治療

輕度畸形不適宜矯正;中等度畸形，可切除肩胛骨的上極;嚴重畸形，必須對肩胛骨進行復位。經(jīng)典的手術(shù)方法主要包括Woodward術(shù)式和Green術(shù)式。在兩種手術(shù)方式的基礎(chǔ)上，衍生出了很多改良術(shù)式。

Woodward術(shù)式是通過中線切口進行顯露，松解斜方肌和菱形肌，切除肩椎骨，將肩胛骨復位。DendaneAM[3]等報道運用Woodward術(shù)式治療了6例兒童(4名女孩，2名男孩)。手術(shù)時的年齡4～15歲(平均10歲)。隨訪時間8個月～10年(平均4年2個月)。術(shù)后肩關(guān)節(jié)外展改善平均40°(30°～75°)。功能和外觀結(jié)果評定為優(yōu)3例，良2例，可1例。作者認為4歲以內(nèi)是行肩胛骨移位手術(shù)的適宜年齡。GreitemannB[4]等回顧性及部分前瞻性的研究了37例先天性高肩胛兒童，其中34例合并其它畸形，23例行手術(shù)治療。術(shù)后隨訪了2～18年(平均10年)。僅有外觀畸形的采用部分切除肩胛骨上角的術(shù)式，合并功能障礙的推薦Woodward術(shù)式。

BorgesJL[5]等運用改良Woodward術(shù)式(通過切除肩胛骨突出的中上部來矯正該畸形)治療了15例先天性高肩胛兒童。術(shù)前患肩外展角度平均為115°，隨訪時外展功能改善為平均150°。除了1例兒童外，其他的外觀通過Cavendish分級評定均獲得了改善。最后隨訪時除2例兒童外其他骨骼均發(fā)育成熟。86%的兒童對術(shù)后效果感到滿意。他們的數(shù)據(jù)支持該觀點：通過改良Woodward術(shù)式獲得的矯正不會隨時間改變而變差，能一直保持到骨骼發(fā)育成熟時。KhairoundA[6]等運用改良Woodward術(shù)式(通過矯正肩胛骨的傾斜)治療了19例，4例為雙側(cè)，79%的病例獲得了外觀和功能的良好改善，認為患兒的年齡和肩椎骨沒有影響術(shù)后的效果。合并有頸椎畸形的預后不良。

Green術(shù)式是游離肩胛骨的所有肌肉附著點，分離肩椎骨索帶，旋轉(zhuǎn)肩胛骨，將肩胛骨下移到更為正常的位置，將其縫在背闊肌袋中。用鋼絲將肩胛骨牽引到髂骨，維持肩胛骨的矯正位置。因其要將肩胛骨的所有肌肉附著點游離，損傷較重，很多作者對其術(shù)式進行了改良。BellemansM[7]等運用改良的Green術(shù)式(不切開前鋸肌及術(shù)后立即活動)治療了7例先天性高肩胛兒童，結(jié)果顯示術(shù)后外展獲得了77°的改善。認為該改良術(shù)式獲得了實際的術(shù)后功能改善優(yōu)勢。LeibovicSJ[8]等運用改良的Green術(shù)式治療了16例先天性高肩胛兒童(18處高肩胛)，所有與肩胛骨相連的肌肉均被松解，切除肩椎骨，肩胛骨在旋轉(zhuǎn)及移動到一個更合理的位置后，將其縫合于背闊肌袋中。沒有使用鋼絲等內(nèi)固定。手術(shù)時年齡20個月～5歲10個月。隨訪時間3～14年3個月。11例兒童獲得了隨訪。術(shù)前肩關(guān)節(jié)外展平均91°(60°～120°)，術(shù)后平均外展148°。通過X線片來測量肩胛骨的下降和旋轉(zhuǎn)情況。下降沒有隨時間而改變。旋轉(zhuǎn)不良在最初得到了矯正，兩年后又重新出現(xiàn)，但沒有影響術(shù)后肩關(guān)節(jié)外展功能。AydinliU[9]等運用改良的Green術(shù)式治療了12例先天性高肩胛兒童(女12例，男2例)。手術(shù)時年齡3～9歲(平均5.2歲)，左側(cè)8例，右側(cè)4例。行鎖骨截骨術(shù)后，所有肩胛骨附著的肌肉均被游離，切斷存在的肩椎骨，將肩胛骨旋轉(zhuǎn)后移動到更合理的位置，將其縫合于背闊肌袋中。術(shù)后隨訪6個月～4.5年(平均2年)。外展從平均81°增加為平均97°。外觀均有改善，但3例有難看的手術(shù)瘢痕。新晨

除了Woodward、Green及其改良術(shù)式，很多作者運用其他方法進行手術(shù)治療，也取得了較好的臨床效果。

PozdeevAA[10]運用獨特的手術(shù)方式治療了36例嚴重的先天性高肩胛兒童，具體操作方式為：避開上肩胛骨的血管神經(jīng)束，通過恢復肩胛骨與胸廓的接觸表面來矯正肩胛骨畸形，固定肩胛骨于新的位置，分離椎旁肌肉，將其縫合于肩胛骨的中部。肩部外觀術(shù)后分析優(yōu)57.5%，良42.5%。肩關(guān)節(jié)術(shù)后功能改善優(yōu)47.5%，良52.5%。認為治療嚴重先天性高肩胛患兒，該種手術(shù)方式值得推薦。McMurtryI[11]等治療了12例病人，通過肩胛骨垂直截骨治療肩胛骨畸形，在16歲左右施行，平均隨訪了10.4年。術(shù)后肩關(guān)節(jié)平均外展增加53°。用Cavendish分級法，術(shù)后外觀平均改善了1.5級。功能和外觀的改善沒有隨時間變差。推薦該術(shù)式可以矯正中度畸形并功能障礙者。ZhangZM[12]等通過切除肩胛骨的岡上部分來治療高肩胛畸形。如有肩椎骨也一并切除。采用改良的倒L型切口，松解肩胛骨內(nèi)側(cè)攣縮的組織。治療了26例(28處肩)，隨訪10個月～7年(平均3.9年)。18處肩術(shù)前外展小于120°，平均改善52°。10處肩術(shù)前外展大于120°，平均改善19°。23處肩獲得了不同程度的外觀改善。術(shù)中和術(shù)后沒有出現(xiàn)神經(jīng)并發(fā)癥，沒有病人抱怨瘢痕問題。認為該種手術(shù)方式是一種安全、簡單的術(shù)式。Mears[13]報道采用肩胛骨部分切除，肱三頭肌長頭腱松解治療先天性高肩胛癥8例，術(shù)中發(fā)現(xiàn)存在肩椎骨則一并切除，截除近50%的肩胛骨體保留肩峰、喙突及關(guān)節(jié)盂不受損傷。術(shù)后隨訪平均5.5年，肩關(guān)節(jié)外展平均恢復至150°。X線片顯示術(shù)中截除近50%的肩胛骨體，術(shù)后最終隨訪基本都能恢復至術(shù)前水平。超級秘書網(wǎng)

臂叢神經(jīng)損傷是術(shù)后嚴重并發(fā)癥，為預防臂叢神經(jīng)損傷，王紅強等[14]建議對8歲以上兒童，畸形在Ⅲ-Ⅳ級，擬行肩胛骨下移術(shù)者，應同時行鎖骨截骨術(shù)，以避免臂叢神經(jīng)麻痹發(fā)生。但是，也有作者[15]認為在大年齡兒童中，除非十分必要，一般不行鎖骨截骨，如行鎖骨截骨，最好行術(shù)中肌電圖監(jiān)測，預防神經(jīng)損傷的發(fā)生。

三維CT在先天性高肩胛癥的治療中運用越來越廣泛。通過三維CT，能清晰地顯示先天性高肩胛的骨性病理改變，通過旋轉(zhuǎn)可以在任意角度觀察，并能定量測量具體反映肩胛骨的形態(tài)，有利于術(shù)前更全面了解病理改變[16]。術(shù)前三維CT檢查便于手術(shù)操作方案的制定，避免了手術(shù)操作的盲目性，減少醫(yī)源性并發(fā)癥的發(fā)生[17]。

總之，兒童先天性高肩胛癥的治療要做到個性化，術(shù)前計劃好手術(shù)方案，術(shù)中輕柔操作，術(shù)后及時地指導功能鍛煉，才能取得良好的手術(shù)效果。

【參考文獻】

[1]LynnTS著，潘少川主譯.實用小兒骨科學(第2版)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007，8，235.

[2]Tae-JoonC.TheSprengeldeformity[J].JBoneJointSurg,2000,82:711-718.