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關(guān)鍵詞：

戈謝病(Gaucher''''sdisease)是一種罕見的脂類代謝異常性疾病，臨床資料報道較多，實驗室資料尚少。我們通過對3例戈謝病骨髓中戈謝細(xì)胞的免疫表型及吞噬功能研究，發(fā)現(xiàn)戈謝細(xì)胞主要表達(dá)淋巴細(xì)胞抗原，高度表達(dá)B淋巴細(xì)胞抗原，同時證實戈謝細(xì)胞具有吞噬功能。

1材料與

1.1標(biāo)本來源取自3例戈謝病患者骨髓液，迅速制成薄涂片，同時取骨髓液做吞噬功能試驗。免疫組化于24h后進(jìn)行。

1.2試劑ABC試劑盒、單抗購于醫(yī)學(xué)院血液學(xué)研究所。

1.3方法

1.3.1ABC免疫酶法按操作說明書進(jìn)行。

1.3.2戈謝細(xì)胞墨汁吞噬功能測定取肝素抗凝骨髓液100μl，陳群芳方法［1］，37℃孵箱中，孵育2h，涂片，用瑞氏染色觀察。

1.3.3戈謝細(xì)胞吞噬細(xì)菌功能測定參考臨床免疫學(xué)方法［2］，實驗時按墨汁吞噬功能方法操作。

1.3.4戈謝細(xì)胞吞噬膠乳顆粒功能測定采用市售膠乳顆粒(3.6×108ml-1)，實驗時按墨汁吞噬功能方法操作。分級標(biāo)準(zhǔn)：“0”：細(xì)胞內(nèi)未吞噬膠乳顆粒?！埃保杭?xì)胞內(nèi)含有1～10個膠乳顆粒?！埃保杭?xì)胞內(nèi)含有15～30個膠乳顆粒?！埃保杭?xì)胞內(nèi)含有30～50個膠乳顆粒?！埃保杭?xì)胞內(nèi)含有大于50個膠乳顆粒。

2結(jié)果

2.13例戈謝細(xì)胞免疫組化結(jié)果結(jié)果判斷標(biāo)準(zhǔn)分別為強陽性：戈謝細(xì)胞呈彌漫的棕黃色，胞漿邊緣及條索狀結(jié)構(gòu)著色濃厚。細(xì)胞核為藍(lán)色，上面覆蓋一層棕黃色。胞核模糊不清。陽性：戈謝細(xì)胞著黃色，胞漿邊緣及條索狀結(jié)構(gòu)著色較深，胞核為藍(lán)色，清晰。弱陽性：戈謝細(xì)胞漿為淡黃色，細(xì)胞邊緣及條索狀結(jié)構(gòu)著色稍深。胞核為藍(lán)色，清晰。陰性：戈謝細(xì)胞漿不著色，核為藍(lán)色。3例戈謝細(xì)胞免疫表型結(jié)果為：CD8、CD9、CD10、CD18、HLA-DR均為強陽性表達(dá)；CD3、CD33、CD15均為陽性表達(dá)；CD22均為弱陽性表達(dá)；CD7、CD14、CD41均為陰性；CD2、CD4、CD19、CD383例中均為1例陽性表達(dá)，而且CD38為強陽性表達(dá)。

2.23例戈謝細(xì)胞的吞噬功能結(jié)果吞噬墨汁的吞噬率分別為75%、90%、95%。吞噬指數(shù)分別為105、148、198；吞噬細(xì)菌的吞噬率分別為70%、89%、81%，吞噬指數(shù)分別為21.5、27.6、22.5；吞噬膠乳顆粒的吞噬率分別為75%、82%、86%，吞噬指數(shù)分別為90、103、107。

3討論

戈謝細(xì)胞是由于葡萄糖腦苷酶缺乏和減少，因而在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞內(nèi)積聚大量葡萄糖苷脂而形成。有關(guān)戈謝細(xì)胞免疫表型報道甚少，僅陳輝樹報道1例脾臟戈謝細(xì)胞免疫組化結(jié)果為CD33、HLA-DR、CD45、CD71(Wu67)為陽性，CD3、CD4、CD8、CD22、CD38、CD41為陰性［3］。我們測定的骨髓戈謝細(xì)胞CD33、HLA-DR、CD41的結(jié)果與其相同，但其它單抗結(jié)果則有一定差異，有待進(jìn)一步觀察。3例戈謝細(xì)胞免疫表型說明，戈謝細(xì)胞主要表達(dá)淋巴細(xì)胞抗原，高度表達(dá)B細(xì)胞抗原，而且細(xì)胞陽性程度強。髓系抗原部分表達(dá)，但陽性程度較弱。提示戈謝細(xì)胞主要起源于B淋巴細(xì)胞，但也涉及多細(xì)胞系，細(xì)胞的陽性程度不一，可能與抗原濃度及對單抗的親和力有關(guān)。陳璋認(rèn)為HLA-DR、CD38、CD18為非系列特異性抗原［4］。報道HLA-DR、CD38、CD33為干細(xì)胞或未成熟細(xì)胞標(biāo)志，戈謝細(xì)胞HLA-DR、CD38、CD33為陽性，表明戈謝細(xì)胞是處于早期的單核細(xì)胞。

戈謝細(xì)胞是被激活的特殊巨噬細(xì)胞，其結(jié)構(gòu)和形態(tài)發(fā)生變異后，是否仍具有吞噬功能?實驗結(jié)果證實，戈謝細(xì)胞具有吞噬功能，但吞噬率及吞噬指數(shù)明顯下降。Marodi報道，戈謝病患者對嚴(yán)重感染有較高的易感性，原因是戈謝病患者的單核巨噬細(xì)胞在殺死細(xì)菌和產(chǎn)生O-．2超氧化物陰離子的中間環(huán)節(jié)上有缺陷?；颊叩膯魏思?xì)胞殺死活的細(xì)菌和釋放O-．)2能力比對照組的細(xì)胞要低得多(P＜0.05)［5］。戈謝細(xì)胞吞噬功能降低可導(dǎo)致免疫功能下降，致使戈謝病患者易發(fā)生感染。戈謝細(xì)胞具有吞噬功能也說明了戈謝細(xì)胞確實來源于單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。

文獻(xiàn)：

［1］陳群芳，王志澄.血液病患者白細(xì)胞墨汁吞噬功能試驗.中華血液學(xué)雜志，1981；2(2)：121

［2］甘芾，陳璋.臨床免疫檢驗學(xué).天津：天津技術(shù)出版社，1990：340

［3］陳輝樹.戈謝氏病脾臟病理形態(tài)及免疫組化特征1例.中華血液學(xué)雜志，1992；13(2)：65

［4］陳璋.何謂人類白細(xì)胞分化抗原：CD分類的由來，目的與實際意義.國外醫(yī)學(xué)*輸血及血液學(xué)分冊，1990；13(1)：30

［5］MarodiL,KaposTR,TothJetal.Impairedmicrobicidalcapacityofmononuclearphagocytesfrompatientswithtype1Gaucherdisease:partialcorrectionbyenzymereplacementtherapy.Blood,1995;86:4645